ایران در جمع ۱۰ کشور اول دنیا از نظر شیوع هموفیلی

به گزارش سلامت نیوز به نقل از مهر،دکتر الناز عطایی، فوق تخصص خون و سرطان بالغین و استادیار دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی، اعلام کرد که ایران از نظر جمعیت مبتلایان به هموفیلی، نهمین کشور جهان است.

هموفیلی چیست؟

او هموفیلی را یک بیماری ارثی وابسته به جنسیت توصیف کرد که در مردان بروز پیدا می‌کند و زنان، تنها ناقل ژن معیوب هستند. حدود ۳۰ درصد مبتلایان، به دلیل جهش ژنتیکی جدید به این بیماری دچار شده‌اند و مادرانشان ناقل نبوده‌اند.

علائم و انواع هموفیلی

در نوع شدید بیماری، علائم شامل خونریزی در مفاصل، عضلات، بافت‌های عمقی بدن و حتی مغز است. شدت این علائم بستگی به میزان کمبود فاکتورهای انعقادی ۸ یا ۹ دارد.

هموفیلی به دو نوع اصلی تقسیم می‌شود:

هموفیلی A (کلاسیک): شایع‌ترین نوع (۸۰٪ موارد) که ناشی از کمبود فاکتور ۸ است.

هموفیلی B: ناشی از کمبود فاکتور ۹.

ایران از نظر میزان شیوع این بیماری، جزو کشورهای دارای آمار بالاست. حدود ۴۴ درصد از اختلالات خونریزی‌دهنده مادرزادی در ایران، هموفیلی است.

پیش از دهه ۹۰ میلادی، امید به زندگی در مبتلایان بسیار پایین بود. اما با کشف فاکتورهای انعقادی نوترکیب، تحول عظیمی در درمان بیماران رخ داد. امروز، بسیاری از بیماران حتی در خانه نیز می‌توانند درمان خود را با تزریق منظم این فاکتورها ادامه دهند.

خونریزی‌های مکرر مفصلی، ممکن است باعث تغییر شکل (دفورمیتی) اندام و مشکلات حرکتی شود. همچنین، مصرف داروهای اشتباه مانند آسپرین ممکن است خونریزی را تشدید کند.

اگر فردی سابقه خانوادگی یا علائم خونریزی دارد، باید با آزمایش‌های اولیه (مانند PT، PTT، INR) و بررسی ژنتیکی مورد ارزیابی قرار گیرد. شناسایی زودهنگام، کلید درمان موثر است.

در شرایط خاص مانند تصادف یا جراحی، درمان اورژانسی متفاوت بوده و نیاز به برنامه‌ریزی دقیق دارد. درمان‌ها اغلب شامل تزریق ۲ تا ۳ بار در هفته فاکتورهای انعقادی متناسب با وزن و نیاز بیمار هستند.

توصیه‌های کلیدی برای بیماران و خانواده‌ها:

توجه به علائم خونریزی (درد و تورم مفاصل، سردرد، درد قفسه سینه)

پرهیز از داروهای ضد پلاکتی بدون مشورت پزشک

خودداری از ورزش‌های پرخطر و فعالیت‌های بدنی شدید

همکاری و ارتباط مستمر با مراکز تخصصی هموفیلی

بررسی ژنتیکی پیش از بارداری برای خانواده‌هایی که سابقه بیماری دارند

پیگیری درمان‌های پیشگیرانه (پروفیلاکسی) حتی در صورت نداشتن علائم شدید

ایران اگرچه در درمان هموفیلی به پیشرفت‌های خوبی دست یافته، اما همچنان با چالش‌هایی در زمینه آموزش خانواده‌ها، آگاهی عمومی و توزیع مناسب دارو و امکانات مواجه است. برنامه‌ریزی منسجم و آموزش عمومی می‌تواند مسیر زندگی بیماران هموفیلی را به سوی سلامت و کیفیت بهتر هدایت کند.

منبع خبر

بیا تو صدا